NK/T细胞淋巴瘤是起源于成熟的NK或者T细胞的淋巴系统恶性肿瘤,NK细胞和T细胞的具有共同的祖细胞,两者在功能和某些抗原的表达上具有相似之处,NK/T细胞淋巴瘤一词源于这两种细胞,在各个年龄段都可以发病,但是主要是见于成人。
先天性或者是获得性免疫功能缺陷,可能是NK/T细胞淋巴瘤发病的潜在因素,此外致瘤病毒的感染也可以促进本病的发生,如EB病毒感染可以诱发NK/T细胞淋巴瘤。
它与其它类型的淋巴瘤相似,进行性无痛性淋巴结肿大是最常见的临床症状,鼻腔是NK/T细胞淋巴结最常见的结外原发部位,可表现为鼻塞、鼻出血、面部肿胀等,同时伴有恶臭和面中线部结构的坏死性改变。
其次是皮肤,主要表现为分布于躯干或四肢的多发性斑块或肿块,可伴有溃疡形成。部分患者还可伴有发热、盗汗、体重下降等全身症状,噬血综合征常见。
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