首先我们知道无论是遗传性还是获得性的一个患儿,都应该首先使用大量维生素B6进行治疗,不论早期效果如何都应该长期进行服用,有半数以上的病人都有一个很好的疗效,一般每天的剂量是五十到二百毫克,对于吃药有良好反应的醛酸吡哆醛效应性贫血,此类患儿和维生素B6缺乏症所引起来的贫血是不同的,前者的话,可能会引起一些典型的皮炎、痉挛,还有维生素B6一个缺乏的情况。
所以针对我们的患者可以服用维生素B6每天三十到六十毫克,病情稳定之后每月用药七天来维持,观察四年左右血红蛋白可以维持在一百到一百二十克每升,证明是很有效果的。
另外对于B6治疗无效的患者,还可以使用叶酸、维生素B12、肝精还有免疫抑制剂以及肾上腺皮质激素等,偶尔可以获得疗效,对于已经出现粒细胞发育不良的患者也可以应用这个小剂量的阿糖胞苷,重度贫血的患者还可以给予输注红细胞来改善贫血的状态,对于先天性的一些患者可以考虑异基因型骨髓造血干细胞移植的。
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