digeorge综合征在临床一般指的是迪格奥尔格综合征,迪格奥尔格综合征免疫学表现为T细胞免疫缺陷,患病后应积极配合医生治疗,防止病情进一步加重。
迪格奥尔格综合征是指先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。通常是由于胚胎时期咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常,患儿常伴有先天性畸形。由于患者通常会出现甲状腺机能减退以及低血钙的情况,所以通常会伴有手足抽搐症,而且还会伴有特殊面孔,比如眼眶距离增宽,耳门位置低而且有切迹,上唇正中纵沟短颌小和鼻裂。患者患病后再通过免疫学检查时,通常会出现T细胞免疫缺陷,所以迪格奥尔格综合征免疫学表现为T细胞免疫缺陷。
患病后通常需要加强护理和营养,还应注意隔离尽量减少与病原体的接触。当发生手足抽搐的情况时,可以在医生指导下通过静脉点滴的方式来进改善,常用的药物一般有葡萄糖注射液,对于病情比较严重的患者可以通过胸腺移植、骨髓移植等手术方式来进行治疗。
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